26.11.2014
21 ноября - День муковисцидоза. Название болезни для обычного улан-удэнца ни о чем не говорит. Разве что интуитивно подсказывает, что связана она с муками и страданиями. И действительно, это редкое и неизлечимое генетическое заболевание, постепенно поражающее все внутренние органы человека. Сегодня в Бурятии 15 детей имеют диагноз муковисцидоз, старшему из них исполнилось всего 17 лет. Сейчас врачи и родители предпринимают все меры, чтобы продлить эти 15 жизней.
21 ноября - День муковисцидоза. Название болезни для обычного улан-удэнца ни о чем не говорит. Разве что интуитивно подсказывает, что связана она с муками и страданиями. И действительно, это редкое и неизлечимое генетическое заболевание, постепенно поражающее все внутренние органы человека. Сегодня в Бурятии 15 детей имеют диагноз муковисцидоз, старшему из них исполнилось всего 17 лет. Сейчас врачи и родители предпринимают все меры, чтобы продлить эти 15 жизней.

Мальчик в одинокой палате

Несмотря на распространенность заболевания даже в Бурятии - один случай на 16 тысяч новорожденных, знают о нем, как правило, лишь те, чьей семьи он коснулся. Не знала прежде о муковисцидозе и мама 13-летнего Толи. После недавней реанимации мальчик совсем слаб и еле разговаривает со мной. Впрочем, за время, проведенное в больнице, он так устал от одних и тех же лиц, что все же с каким-то энтузиазмом раскладывает на простыне свои танки и машинки.
- Вот моя любимая - Инфернер, - показывает мне Толя.
- А это у тебя что на танке?
- Спасательная катапульта.
Толя ничем не отличается от других ребят. Любит фантастические фильмы, географию, биологию и физику. Английский, русский и биология - не его, сложные. Правда, учится Толя на дому. А еще он очень худенький и постоянно кашляет.
В светлой палате тихо и спокойно, но только внешне. Друзья не ходят, пишут в соцсетях. Вместо них - большой телевизор и уже немного бледная мама. Подружиться с кем-то из соседних палат никак нельзя, ведь гулять - значит увеличивать вероятность подхватить пневмонию и осложнить заболевание. Поэтому единственное развлечение вне стен палаты - поездка на каталке до обследования и обратно.
- Нам поставили диагноз в полгода. Сначала ставили пневмонию и подозрение на муковисцидоз. Потом подозрение подтвердилось. Позже, чтобы уже точно быть уверенными, мы поехали сдавать анализы в Москву. Результат тот же, - рассказывает, едва сдерживая слезы, Толина мама.
С тех пор ее жизнь и жизнь отца Толи стала разительно отличаться от жизни обычных родителей. Каждый день ребенку нужно делать ингаляцию, работать над упражнениями и пить неимоверное количество таблеток во время каждого приема пищи.
Такой муковисцидоз я увидела в палате Толи. Маленькая тоненькая детская ручка с катетером, ингалятор и игрушки на простынке.

Неизлечимое заболевание

Позже, что такое муковисцидоз, мне расскажут и врачи. У них все как всегда просто– неизлечимое генетическое заболевание, которое может поразить все внутренние органы человека.
Причина заболевания кроется в некой «поломке» хромосомы, дефект с которой передается по наследству. Для наибольшей вероятности проявления болезни нужно, чтобы носителями патологического гена стали оба родителя. В таком случае вероятность составит 25 %. Такая вот безрадостная математика. 
Как и в случае с Толей, наиболее часто у пациентов изначально обнаруживают проблемы с кашлем, дыхательными путями. Заболевание сопровождается нарушением функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет. Это в результате и приводит к поражению пищеварительного тракта и легких. Проще говоря, ребеночка постоянно беспокоит кашель, а нос и реснички, которые должны защищать слизистую, работают плохо. Постоянный прием антибиотиков убивает защитную флору. Так снижается иммунитет. Постепенно это может окончательно подорвать детский организм. Ловушка захлопывается.

Первое совершеннолетие

Конечно, лечение таких больных с годами совершенствуется. Еще 50 лет назад дети в России умирали в самом раннем возрасте. Врачи понятия не имели, как лечить эту болезнь. Сегодня средний срок жизни больных в США - более 45 лет, и эта цифра растет. В России тем временем больной доживает примерно до 30 лет. Конкретно Бурятии тоже есть повод для радости - в этом году появятся первые больные, которые достигнут совершеннолетия. Этот факт накануне обсудили на специальном круглом столе в Детской республиканской клинической больнице.
Здесь встал вопрос, кто же будет теперь вместо педиатров лечить пациентов? По мнению врачей, несмотря на внезапные перемены, неразберихи все же не выйдет. Как оказалось, «наверху» уже определились, что на амбулаторный этап 18-летний пациент пойдет в респираторный центр на «Саянах», а на стационарный - в пульмонологическое отделение республиканской больницы им. Семашко. Об этом «Номер один» рассказала главный внештатный пульмонолог минздрава Бурятии Наталья Очирова.
Есть и еще ряд вопросов, которые на сегодня стоят перед родителями детишек-инвалидов. Так, председателя пациентской организации «Легкое дыхание» Людмилу Молчанову, мать двух детей, больных муковисцидозом, беспокоит некая самоуверенность педиатров.
- Не всегда на уровне педиатра дается направление попасть в Детскую республиканскую клиническую больницу. Бывает, что они сами хотят таких детишек лечить, - отмечает Людмила Молчанова.
Также сами родители и врачи говорят о необходимости поставки антибиотиков и неких современных ингаляторов для амбулаторного лечения. В ближайшее время просьба проработать эту тему будет направлена в минздрав и минсоцзащиты.
Еще одна задача - добиться поставки специализированного питания. Поскольку 70 % детей имеют малый вес, любое обострение при недостатке питания ведет к ухудшению состояния.

Играть, чтобы не умирать

Несмотря на проблемы и саму невообразимую тяжесть болезни, за последние годы для борьбы с ней сделано многое. Запущена система наблюдения детей с патологией. Каждый новорожденный проходит скрининг, который позволяет определять болезнь на самой ранней стадии, а, значит, увеличивает шансы на более продолжительную жизнь.
Еще одним важным шагом стало создание около полутора лет назад пациентской организации, в которую входят родители всех больных детишек.
- Это рост сознания родителей. Людмила Викторовна через такую боль дошла до того, чтобы ее возглавить. Теперь они оказывают друг другу колоссальную помощь. Участвуют в программах, закупают все необходимое и, что самое важное, психологически помогают друг другу, - рассказывает сегодня эмоционально главный пульмонолог Наталья Очирова.
На сегодняшний день создана и «Школа муковисцидоза». Сложно поверить, но едва ли не сломленные дети понимают, какие поражения происходят в их организме и как с ними бороться. Правда, делают это в игровой форме. Например, участвуют в соревнованиях по мокроте: кто больше соберет в день.

Не сдаваться

Интересно, что от таких деток в Бурятии еще никто из родителей не отказывался. Вероятно, у каждого из них теплится надежда, что их ребенок, несмотря ни на что, проживет долгую и счастливую жизнь. Сегодня в республике 15 детей с таким диагнозом. Средний возраст пациентов достиг всего 11 лет.
Сегодня болезнь лечат с применением новейших технологий и схем лечения, принятых в ведущих мировых центрах. Если у малыша диагностировали муковисцидоз, родителям врачи советуют, насколько это возможно, не паниковать. Педиатр должен направить ребенка в детскую клиническую больницу для первичной госпитализации и обследования. Позже ребенку придется приходить на прием раз в месяц или раз в квартал - в зависимости от тяжести. Никаких проблем, в том числе финансовых, с этим нет. Кроме того, специалисты отмечают, что болезнь может протекать в легкой форме едва ли не все время, а это значит, что руки никогда опускать нельзя.
С этой мыслью я вышла из девятой палаты мальчика Толи.
- Выздоравливай, малыш.
Самое важное - не показать ни капли грусти в бледной комнате. Потому что в этой комнате самый сильный мальчик в мире и самая сильная мама.

Марина Игумнова, «Номер один».
^